现年55岁的张姨（化名），在半年前无明显诱因出现左颈肩部疼痛，一直反反复复发作，并且近1周出现了右肩背部及右前胸部持续疼痛不缓解，惊慌失措的张医院求治。入院后行关节B超检查提示：右胸锁关节滑膜炎并局部骨质破坏；实验室检查结果提示：贫血、低蛋白血症、C-反应蛋白及血沉升高，HLA-B27（-），RF（-），结核感染T细胞检查阴性。
经过一段时间的抗炎、止痛类药物及物理治疗后，疼痛症状稍有缓解，但疗效不佳，为了进一步排除恶性病变，在医生的建议下行PET/CT检查。
PET/CT图像如下：
图A1~C3示：双侧胸锁关节骨膜增厚、骨质硬化并周围糖代谢增高，SUVmax约3.9。图D1~3示：右上肺结节并糖代谢轻中度增高，SUVmax约3.9。
图E1~G3示：胸8-9椎体相邻终板骨质破坏并周围软组织增厚，糖代谢增高，SUVmax约6.2。
通过PET/CT的检查，可以发现双侧胸锁关节及胸8-9椎体病变，全身未见明确原发恶性肿瘤病变，PET/CT诊断结果为：1.双侧胸锁关节骨膜增厚、骨质硬化并周围糖代谢增高；胸8-9椎体相邻终板骨质破坏并边缘硬化，周围软组织增厚，糖代谢增高；综上并结合临床考虑SAPHO综合征可能性大。2.右上肺小结节并糖代谢轻中度增高，考虑感染性病变可能性大。最后临床诊断为SAPHO综合征，排除了恶性肿瘤。
本案例虽无典型痤疮、脓疱疹等皮肤表现，但有明显胸锁关节受累，且伴椎体骨质破坏并边缘硬化，结合实验室各项阴性指标，符合SAPHO综合征。
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什么是SAPHO综合征？
SAPHO综合征，是一种以皮肤和骨关节受累为特征的慢性无菌性炎症，它是五种病变首字母的缩写作为疾病名称，包括滑膜炎（synovitis）、痤疮（acne）、脓疱病（pustulosis）、骨肥厚（hyperostosis）和骨炎（osteitis）。属于罕见病，特征为皮肤和骨关节病变。该病病因不明，细菌、病毒感染或自身免疫疾病为疑似致病原因。成人发病年龄多为40~60岁，女性略多于男性，典型表现为掌跖脓疱病和严重痤疮。
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常见受累部位及特征：
SAPHO综合征常累及中轴骨，也可累及外周骨。前胸壁受累是较早出现也是较具特征性的表现，病变部位包括胸锁关节、胸肋关节、肋软骨关节及胸骨柄体联合关节，特征性骨关节改变是骨炎和骨肥厚。
脊柱是SAPHO综合征第二常见的受累部位，以胸椎较为多见，其次为腰椎，最后为颈椎。五种特征性表现为非特异性椎间盘炎、椎角病变、溶骨性改变、椎旁骨化及椎体骨质硬化，其中椎旁骨赘形成是终末期表现。
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SAPHO综合征的诊断标准:
采用年Nguyen等提出的SAPHO综合征诊断标准：
①骨关节表现+聚合性痤疮和爆发性痤疮或化脓性汗腺炎;
②骨关节表现+掌跖脓疱病;
③骨肥厚(上胸壁、肢端骨、脊柱)伴或不伴皮肤损害;
④慢性多灶性复发性骨髓炎(CMRO)包含中轴或外周骨，伴或不伴皮肤损害;
满足以上4个条件之一即可确诊。有研究表明，连续椎角病变形成的半圆形模式有助于SAPHO综合征与转移瘤的鉴别。另有研究也认为，椎体受累表现为椎板＋椎角模式，且病变位于椎间盘上下两缘，呈对吻状改变。
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常用影像检查工具：
X线：评估脊柱有无进展，但由于胸骨、肋软骨、锁骨X线平片对微小骨破坏、滑膜炎和软组织病变显示不佳，又有纵隔、胸椎等结构重叠，应用较少。
CT：可以清晰显示骨质硬化、肥厚、骨皮质侵蚀、关节腔变窄、骨性融合等影像表现，但软组织分辨力差，所示病变多处于较晚期。
MRI：对骨质增生和骨膜反应显示不佳，但对滑膜炎、骨水肿表现敏感，且无辐射。CT及MRI对本病特异性差，难以与成骨性转移瘤或硬化性骨髓瘤区分开。
全身骨扫描：敏感度高，两侧胸肋锁骨区放射性浓聚呈“牛头征”样改变，是SAPHO综合征在骨显影中的特征性表现，可以发现无临床症状的病变，有助于本病的早期诊断。
PET/CT：可以鉴别SAPHO综合征受累骨损害区域是否处于活动期，对该病与肿瘤性病变的鉴别诊断有重要作用。
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鉴别诊断：
（1）强直性脊柱炎。其病变累及骶髂关节，关节面破坏，关节间隙狭窄，然后由下向上发展至全脊柱，椎体变方正，以骨质疏松为主，椎旁韧带连续骨化形成特征性的“竹节样”改变，但很少累及前上胸壁，一般无胸-肋-锁关节骨化。临床上HLA-B27呈阳性，无皮肤损害。
（2）骨感染性病变。骨质破坏区内可见死骨，常伴有骨内及周围软组织脓肿，中轴骨感染不会出现两侧对称性改变。
（3）脊柱转移性肿瘤。骨质破坏常累及椎体附件，伴软组织肿块，多有肿瘤病史。
因此，18F-FDGPET/CT能较早的判断骨关节病变是否处于炎性活动期并能寻找原发灶，可较好的鉴别成骨转移瘤、慢性感染性骨髓炎、骨结核等。
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*本文由广州全景医学影像诊断中心冯耀保医生提供
全景广州中心医生栏
冯耀保
医师
?从事影像诊断工作5年，曾就职医院影像科3年。在广州全景医学影像中心工作2年，至今写PET/CT报告余例，写PET/MR报告余例。
?擅长中枢神经系统综合影像诊断，曾以第一作者发表1篇个案报道，并录用于全国核医学年会的壁报交流。
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