病例详情
特别感谢
本期病例由医院张龙一老师提供。
请看下面的病例，并请给出诊断
01
病史资料
患者为80岁老年女性，10余天前无明显诱因出现乏力、纳差，伴胸闷气促，活动后明显，休息数分钟后可自行缓解。除伴明显口干外，无其他伴随症状。患者自觉症状无明显缓解或加重，并未予以重视，2天前至我院门诊查血常规，发现“血象异常”，拟“急性白血病可能”建议住院进一步完善检查明确诊断。
患者既往有“高血压病”、“冠心病”病史。患者2个月前曾行“右侧胸壁”肿物切除术，术后病理提示“粒细胞肉瘤”；入院查体可见患者右侧胸壁有手术瘢痕处、胸壁广泛多发暗红色结节，最大者约2.5cm，高出皮面，表面粗糙，质韧，边界清晰，表面无破溃流脓。双侧颈部、锁骨上、腋窝、腹股沟未及肿大淋巴结。CT提示脾脏多发恶性肿瘤，肝门区、后腹膜多发肿大淋巴结，胸腹壁多发结节。
02
实验室检查
WBC:80.23×/L；
（N:16.0%）;
PLT:30×/L;
超敏C反应蛋白：44.92mg/L;
03
形态学检查
1.外周血涂片：
可见异常淋巴细胞占有核细胞的56%。
2.骨髓涂片如下：
涂片有核细胞增生极度活跃，异常淋巴细胞明显增高约72.0%，淋巴瘤细胞白血病首先考虑。
形态图由（医院检验科蒋锦文老师供图）
↑↑↑请向右滑动查看下一张涂片→
04
既往右侧胸壁病理学检查
镜下描述：肿瘤由小圆细胞构成，呈片状弥漫性排列，浸润性生长，累犯至真皮下纤维脂肪组织及横纹肌组织。
病理诊断：“右胸壁”小圆细胞恶性肿瘤，淋巴造血系统肿瘤首先考虑，结合免疫组化考虑粒细胞肉瘤；上切缘阳性，下、内、外、基底切缘均阴性；免疫组化：S-(局灶弱+)、Vimentin(+)、CD43（+）、LCA（+）、CD56（+），CD68（弱+）、CD4（弱+）、CD21（-）、CD1a（-）、CD2（-）、CD3(-)、CD8（-）、CD7（-）、CD30(-)、CD15（-）、CD5(-)、CD20(-)、CD79a（-）、TDT（-）、MPO（-）、HMB45（-）、Melan-A（-）、CD34（-）、CK（-）、CK20（-）、Des（-）、MyoD1(-)、TIA-1（-）、Granzyme-B（-）、Ki-67(+，约80%)。
医院病理专家读片讨论。
05
骨髓流式细胞学
骨髓流式细胞学：
请仔细思考后向下滑动阅览
流式细胞学
结果如下
↓↓↓
异常细胞（红色）FS小至中等，SS偏大，占比84.94%；
表达：CD56、HLA-DR、CD4、CD、CD43、CD；
弱表达：CD7、CD45RA、CD、CD11c、CD、CD33、CD38、CD36；
不表达：CD34、CD13、cyMPO、TDT、cyCD3、cyCD79a、CD3、CD30、CD22、CD20、CD15、CD10、CD57、Kappa、Lambda、CD45RO、CD8、CD5、CD16、CD14、CD64、CD11b、CD26、CD2、CD；
骨髓流式报告结论：母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（BPDCN）。
结果解释：骨髓有核细胞明显增多，标本中可见FS小至中等，SS偏大的异常细胞占有核细胞84.94%，CD56+HLA-DR+CD4+CD+CD43+CD+CD+-，其余表型如上，此表型可见于母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（BPDCN），请结合形态学及病理学检查。
流式细胞学与病理学的诊断是不一致的，为了明确诊断，临床给患者进行了骨髓活检，结果如下
05
骨髓病理学检查
镜下描述：“骨髓活检”小片骨髓组织，髓腔内三系细胞少见，并见异型细胞呈弥漫片状分布，核增大，短梭形为主，胞浆较少，有挤压变形，纤维组织有增生。。
骨髓病理诊断：髓腔内见异型细胞呈弥漫片状分布，结合免疫组化结果考虑母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤可能性大。免疫组化单克隆抗体及癌基因检测：CD43(-)、MPO(-)、CD(-)、CD4(+)、CD56(+)、CD34(-)、CD20(-)、CD(-)
后续：患者BPDCN诊断明确，考虑到患者基础疾病多，家属不考虑进一步抗肿瘤治疗，医院治疗，请示科主任后予签字出院。给予头孢哌酮钠舒巴坦钠抗感染，复方甘草酸苷、还原性谷胱甘肽护肝，塞来昔布胶囊止痛，地塞米松抗炎，奥美拉唑制酸护胃，碳酸氢钠碱化尿液，丁二磺酸腺苷蛋氨酸退黄及营养支持等治疗。
本病例的最终诊断为BPDCN，诊断明确。病理学在对患者“右侧胸壁肿物”进行诊断时，误将本病诊断为“粒细胞肉瘤”。下面简单介绍一下“粒细胞肉瘤”。
“粒细胞肉瘤”即髓系肉瘤，是指髓系原始细胞在髓外增殖，形成瘤性实体肿块并破坏原有的组织结构。可以“肉瘤”的形式原发或与其他髓系肿瘤并发；“髓系肉瘤”也可是髓系肿瘤发生的前兆或髓系肿瘤治疗后复发的一种形式。无论患者的外周血和骨髓是否正常，髓系肉瘤等同于急性髓系白血病。
从形态学角度，“髓系肉瘤”的异常细胞形态多为原始粒细胞，伴或不伴幼粒或成熟粒细胞；也可以是粒-单核原始细胞或原始单核细胞。如存在三系成分或较多红系或巨核细胞，则要考虑髓系增生性肿瘤的急性白血病转化。
髓系肉瘤的免疫表型特点为表达粒系或粒-单核系抗原，如CD13、CD33、CD64、MPO，CD34、CD、CD34、CD68、CD、lysozyme；少数病例可表达CD56；
本病CD43阳性，有助于与非淋巴造血肿瘤相鉴别。
巨核系来源及红系来源的髓系肉瘤较为少见，前者可表达CD61或CD41；后和则以表达glyA、hemoglobin-A或CD71为典型特征。
髓系肉瘤通常不表达B或T淋巴细胞特异抗原，但有极少报道合并淋系抗原表达。如抗原表达满足混合表型急性白血病，则不能诊断为髓系肉瘤。
与髓系肉瘤不同的是，BPDCN的肿瘤以单一形态的原始样细胞弥漫增生，无分化成熟中的粒-单核成分。肿瘤细胞表达CD4、CD56、CD、TCL1，不表达早期标志CD34、MPO、溶菌酶、B及T细胞特异抗原。由于本例患者肿瘤细胞形态不典型，核染色质较粗糙，似淋巴瘤，同时病理学免疫组化有CD56,CD43以及CD68等的阳性，又没有加做TCL1和CD等抗体，因而不易与髓系肉瘤相鉴别，最终造成了误诊。
再次感谢张龙一老师为我们提供的精彩病例，BPDCN是一种罕见的血液系统恶性肿瘤，对其流式及形态特征的认识需要我们不断进行强化。更重要的是，通过本病例可以让我们尽量避免再次出现类似误诊情况的发生。
end
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