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肿瘤内科学主任医师考试重要考点知

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  [脂肪肉瘤的病理改变、临床表现及鉴别诊断]

  病理改变

  1.肉眼所见 一般包膜完整,与周围组织界限较明确,切面一般呈黄色,灰白色,可呈分叶状,较大的可有出血、坏死。

  2.镜下所见 主要是见到脂肪母细胞,不同分化阶段的脂肪母细胞及成熟的脂肪细胞等。这些肿瘤性细胞,由于分化阶段不同,细胞形态也不同,其共同的特点是,各种脂肪肉瘤细胞不论分化高低,都有不同程度的异型。

  根据细胞成分的不同,脂肪肉瘤又可分为:①高分化脂肪肉瘤,也称脂肪瘤样脂肪肉瘤;②粘液型脂肪肉瘤;③圆细胞型脂肪肉瘤;④多形型脂肪肉瘤;⑤未分化型脂肪肉瘤。

  临床表现

  多见于30——70岁患者,以50岁左右发病最多。男性多于女性。四肢特别是大腿、臀部好发,上肢、腹膜后、头、颈块,直径3——10cm多见,后腹膜巨大者直径可达20cm以上,肿瘤常为结节状,或分叶状,质软或稍硬。

  鉴别诊断

  最终要靠病理学的诊断,主要鉴别的肿瘤要与恶性纤维组织细胞瘤中的普通型和粘液型以及横纹肌肉瘤中的多形型鉴别。

  [骨转移瘤的概述及患有骨转移瘤的治疗方法]

  概述

  骨转移瘤指原发于某器官的恶性肿瘤,通过动、静脉血循环,以及淋巴管转移到骨胳的继发性肿瘤。它不包括生长在骨胳附近而直接侵犯骨胳的肿瘤。任何癌和肉瘤都可发生骨转移,约占癌瘤病人1/4。常见的是乳癌、肺癌、甲状腺癌、肾癌、前列腺癌和宫颈癌。约有2/3乳癌、1/2前列腺癌、1/3肺癌、1/10胃肠道癌发生骨转移。血循环转移中,脊椎静脉系统是重要途径,后者位于硬脊膜和脊椎周围,无静脉瓣,且与上、下腔静脉相通。当胸腔和腹腔压力增加时血可逆流,给予癌细胞停留和转移的机会。因此,骨盆和脊椎转移瘤多见,从淋巴管转移到骨胳的较少。转移多与原发部位接近,如甲状腺癌多向颈椎、颅骨和锁骨转移,乳癌向胸椎和肱骨转移,前列腺和宫颈癌向骨盆和腰椎转移。病理检查腺癌居多,鳞癌较少。单靠观察癌细胞,很难判断来源。只有少数有特殊组织结构的转移瘤如有滤泡形成的甲状腺癌细胞,肾癌的透明细胞,成神经细胞等,可作诊断原发癌瘤的根据。临床比较多见。两性各有独特的癌转移,也因原发癌的发病率而有区别,但总数以男性较多。年龄以40——60岁患者居首位,60——70岁次之,小于40岁的较少,10岁以下儿童的骨转移瘤主要来自肾上腺或交感神经节的成神经细胞瘤。好发部位是躯干骨胳,占半数以上,以骨盆、胸腰椎、肩胛骨等较多。其次是四肢长骨,以股骨近端和肱骨近端为主,很少发生在肘和膝关节以下。除肺癌可达手足骨外,肢端者罕见。成神经细胞瘤好转移至颅骨。一般单发较多;多发者发生于晚期,散在,或侵犯邻近骨胳。大部分病人有原发癌病史或症状,在治疗期间或治疗后数月或数年出现骨转移。约有1/3病人无原发癌病史或症状,这类骨转移多来自肾、甲状腺和肝。主要症状为局部持续性痛,夜间加重。局部压痛明显,肿块发生较晚,深在者常不能触及。有时病理骨折为首发症状。位于脊椎者常压迫脊髓或马尾神经,导致瘫痪和大小便障碍。周身症状逐渐出现或加重,如消瘦、贫血、乏力、食欲减退等。

  治疗方法

  除对症治疗外,以放射治疗、化学疗法为主。有的配合激素治疗,如乳癌者用睾丸酮,前列腺癌者用雌激素。大量黄体酮对肾癌转移有效。对合并症有时可配合手术,如病理骨折可作髓内钉固定或截肢术来解除痛苦。脊椎转移癌合并瘫痪者,应在全瘫以前作椎板切除减压术或前外侧减压术,加支具保护,以便进行放射治疗。

  骨转移瘤是癌瘤的晚期表现,治愈者罕见,通过综合治疗可减轻症状,或可延长生命。

  [骨恶性纤维组织细胞瘤的病因与发病机制是什么?]

  骨恶性纤维组织细胞瘤的病因

  恶性纤维组织细胞瘤,可以是原发的,也可以是继发于骨梗死、Paget病或是放射治疗之后。这表明骨坏死或良性的慢性修复过程中,丰富的单核和多核组织细胞和纤维母细胞的增殖是造成继发恶性肿瘤的原因。

  发病机制

  肉眼观察肿瘤在骨内破坏广泛,晚期侵蚀骨皮质累及邻近软组织,瘤体本身呈灰白色,鱼肉状,可因出血坏死的不同程度呈各种颜色。镜下所见主要成分有两种即肿瘤性成纤维细胞与间变的组织细胞,前者为梭形细胞,肥硕梭形,细胞间有数量不等的胶原纤维,细胞有不同程度异形性及核分裂相,细胞排列致密,常可见具特征性的花瓣状(storiformpattern)。组织细胞较肥大,呈圆形或卵圆形,胞质丰富嗜酸性,有吞噬功能,吞食脂类物质,胞质内可呈颗粒状、泡沫状或空泡状,细胞核圆形、卵圆形、肾形或多边分叶状,核仁清楚,组织细胞的异形性十分明显,核分裂多见,其他成分可见瘤巨细胞、多核瘤巨细胞、Touton巨细胞、黄色瘤细胞及组织坏死、钙化、黏液变性、胶原透明变性、淋巴细胞浸润和合并血管瘤成分等。

  MFH的电镜所见纤维母细胞呈卵圆形或梭形,胞质突起,含有大量溶酶体,并有高尔基器,粗面内质网及线粒体,分化差者就较少,细胞核圆形、卵圆形或不规则形,常有双核,核膜下有大量异染色质。组织细胞为卵圆形或不规则形,细胞表面伸出伪足,有绒毛状皱褶,还有高尔基器、粗面内质网及线粒体,并有多量脂滴及糖原颗粒。

  [关于尤文肉瘤的诊断及治疗措施是怎样的?]

  系骨髓间胚层支架细胞演变而成的未分化网状细胞肉瘤,居小儿原发恶性骨肿瘤的第二位。好发年龄为10——15岁。5岁以下的患儿往往诊断为神经母细胞瘤。男孩较女孩多见。好发部位是骸骨、股骨、肱骨、腓骨和胫骨。侵犯长管状骨时,多发生于骨干。发生在肋骨、肩胛骨、锁骨和椎体者罕见。

  尤文肉瘤是起源于骨髓的间充质细胞、以小圆细胞含糖原为特征的恶性骨肿瘤。好发年龄为儿童;好发部位为股骨、胫骨、腓骨、髂骨和肩胛骨等。

  诊断检查

  X线变化为发生骨干较广泛的溶骨性浸润性骨破坏,骨皮质呈虫蛀样破坏;骨膜增生,有新骨形成,呈板层状或“葱皮状”。

  治疗方案

  对放疗极为敏感,经小剂量照射后,能使肿瘤迅速缩小,局部疼痛明显减轻,但由于尤文肉瘤易早期转移,单独应用放疗远期疗效差。化疗也很有效,但预后仍很差。现采用放疗加化疗和手术(保肢或截肢)的综合治疗,生存率已提高到50%以上。

  [软骨肉瘤的患者都有哪些临床表现?]

  原发性软骨肉瘤,发病年龄一般都在30岁以下,男性多于女性,好发于四肢长骨,尤以股骨下端、胫骨上端和肱骨上端的干骺端最为多见。其他如肋骨、髂骨、肩胛骨或胸骨等亦有发病。发生于短骨者少见。主要症状为钝状为钝性疼痛。可由间歇性转为持续性,并影响邻近关节使之活动受限。有时局部扪及肿块,但无明显压痛,周围皮肤可有充血红热现象。

  继发性软骨肉瘤一般为30岁以上成年人,男性多见。好发于骨盆,其次为肩胛骨、股骨及肱骨。出现肿块为主要表现、病程缓慢、疼痛不明显,周围皮肤无红热现象,临近关节时,可引起关节肿胀、活动受限,如刺激压迫神经则可引起放射性疼痛、麻木等。位于胸腔和骨盆的肿瘤,一般难以发现,直至肿瘤压迫内脏,产生相应症状后才被发现。

  X线表现

  (一)中央型较周围型多见,以原发性为多。原发性者,肿瘤发生于干骺端髓腔内,呈一大的单房或多房状透亮区,边缘不规则,其间夹杂不规则的钙化点和碎骨片。有时可见大量的絮状钙化及骨化斑块遮盖骨质区,形成一致密的阴影。肿瘤膨胀生长,可使骨皮质变薄,一旦肿瘤穿破骨皮质或并发病理骨折、肿瘤很快侵入周围软组织中,形成软组织肿块,其内可见散在钙化点。由于肿瘤的刺激,骨膜下常有多层状新生骨形成,使骨皮质增厚或肿瘤穿破新生骨而出现“袖口”征。继发性肿瘤的X线表现为:肿瘤的溶骨性透亮阴影增大,边缘模糊,钙化点增多,聚集成堆可见钙化影溶解消失,最后肿瘤穿破皮质,在软组织中发展并形成钙化阴影。

  (二)周围型软中央型少见。其中继发性较原发性为多。骨软骨瘤的恶性变,常在原发骨软骨瘤的基础上显示软骨帽增大变厚,形成界限模糊的软骨组织肿块,肿瘤内及其周围软组织中,有多量散在的斑点状或絮状不规则钙化,有时可有粗而长的新骨形成,骨质部份也可显示小梁紊乱和破坏征象。软骨瘤恶变除显示生长迅速外并也可由于肿瘤的破坏而使原有之典型软骨瘤表现消失。少数病例可发生袖口状骨膜反应。

  [恶性骨肿瘤--骨肉瘤的病理变化是什么样的?]

  肿瘤源于长管状骨干骺端部的骨髓腔。随后可穿透骨皮质并揭起骨外膜。骨膜穿孔,在肌肉内也能发现软组织肿物。一般情况下,肿瘤中央部的骨化较四周为重。骨化部分为黄色砂粒状。细胞较多的区域韧性较大,呈白色。肿瘤的纵刮面血管丰富,易出血。骨的干骺端和瘤体之间分界不清。骺板常不受侵犯,到晚期骺板破坏也较骨皮质轻。关节面的玻璃软骨也能防止肿瘤侵入关节内。偶尔在同一骨的不同高度出现两处原发肿瘤,即所谓的跳跃型的病变,在选择截肢平面时应予注意。

  病理诊断的难易程度差别很大。如标本内含大量肉瘤样基质,则肿瘤骨和骨样组织不难明确区分,但有些切片内看不到肿瘤骨样组织,只有胶原条索,包以肿瘤细胞。肿瘤生长不太旺盛的区域只有细胞的间质。有的肿瘤主要是新生的软骨和不典型的棱形细胞。

  骨肉瘤的病理可分为四型:第一型主要是骨样组织;第二型骨样组织和骨组织并存;第三型没有骨样组织和骨组织,只有胶原纤维;第四型很少见,其主要成分为软骨细胞和形态不一、分化不良的肿瘤细胞。病理所见和临床联系考虑是有价值的。单凭病理所见不能估计肿瘤生长的速度、转移的途径和患儿生存的时间。细胞核分裂情况是衡量肿瘤生长快慢的标志,但对估计预后的作用不大。

  [恶性淋巴瘤--非霍奇金淋巴瘤的化学治疗与并发症治疗]

  非霍奇金淋巴瘤又称非何杰金氏淋巴瘤、非何杰金淋巴瘤,是一组组织学类型、临床表现以及生物学行为有显著差异的淋巴细胞肿瘤性疾病。临床表现以无痛性淋巴结肿大为主(约发生于2/3的患者),结外病变可侵犯韦氏咽环、胃肠道、骨、骨髓、皮肤、唾液腺、甲状腺、神经系统、睾丸等。分别表现不为局部肿块、压迫、浸润或出血等症状。20%——30%患者出现发热、体重减轻、盗汗等全身症状。

  此病的发病率近年有增高趋势,几乎占人类恶性肿瘤的5%。流行病学调查结果表明,此病的形成是有长期抗原刺激下机体丧失了对淋巴细胞正常增殖伯调控而发生的,尤其当两种因素并存时,更易促使其发生。

  化学治疗

  1.低度恶性淋巴瘤,可给予单药或多药化疗、全身照射或联合使用化疗和放疗治疗,较好的方案是使用使用联合化疗后给予全淋巴结照射治疗。2.中度和高度恶性淋巴瘤,给予强烈联合化疗进行治疗,主要包括以下药物,如环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、强的松、甲氨喋呤、博莱霉素、鬼臼碱、和阿糖胞苷等药物。3.注意中枢神经系统给予预防性用药。

  并发症治疗

  1.应对纵隔病变(上腔静脉综合征)、胃肠道病变(出血或穿孔)、肿瘤溶解综合征等可能存在的情况给予及时的诊断治疗。2.有明显的免疫缺陷(如艾滋病)、多发的感染、以及结节病变都可能影响化疗的作用而使化疗失败。

  预后

  低度恶性淋巴瘤经联合治疗后,可有70%以上的患者持续缓解4年以上,而到8年,多数低度恶性淋巴瘤死于进展淋巴瘤。2.中度与高度恶性淋巴瘤经联合化疗后,可有60%患者持续缓解4年以上,而到8年,多数患者仍然持续无病生存。

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