这份咯血带皮疹的病例太不简单!不是支扩、也不是肺癌、更不是结核……近日,《新英格兰医学杂志》报道了这样一份病例。
作者|兰蕙
来源|医学界急诊与重症频道
病史简介患者47岁,男性,居住地老挝。
1月前,患者因“弥漫性肺泡出血”住院,应用大剂量激素治疗。当时患者“弥漫性肺泡出血”的病因并不明确,但是激素治疗后病情有所缓解。2周前,患者出现皮疹,以腹部为主,呈网格状分布,且累及侧腹壁、腹股沟、阴茎、大腿(图A),考虑“皮肌炎”,予口服泼尼松治疗。4天前,患者出现发热、咯血、腹痛、黑便,且突发呼吸困难,予气管插管接呼吸机辅助通气。
随后纤维支气管镜检查发现:弥漫性肺泡出血、粪类圆线虫。
遂皮疹部位病理活检提示:粪类圆线虫丝状蚴(图B)。
血培养提示:粪肠球菌和肺炎克雷伯氏杆菌。
图A:患者皮疹情况;图B:患者皮疹部位病理活检患者经过伊维菌素和阿苯达唑治疗后,最后完全康复。
临床思路
上述这份病例纤维支气管镜、病理活检均找到粪类圆线虫,且患者经过伊维菌素和阿苯达唑治疗后完全康复。那么诊断基本可以明确是寄生虫感染。
但是,这份病例里面还有许多让我们困惑的地方:患者为什么最初被诊断为弥漫性肺泡出血,为什么会感染粪类圆线虫,为什么还合并了细菌感染?
答案就在下面的解析中。
该患者被诊断为弥漫性肺泡出血合理吗?
弥漫性肺泡出血(diffusealveolarhemorrhage,DAH)是指由于肺毛细血管、小动脉及小静脉损伤,引起红细胞在肺泡腔内积聚的临床综合征。该病常表现为痰中带血、咯血、呼吸困难、进行性贫血,胸部X线呈片状或弥漫性的肺部浸润,浸润可呈对称性或单侧浸润。
该病例没有详细描述患者DAH的诊断依据。我们可以从患者咯血、呼吸困难插管,或许影像学方面推测患者应该是符合DAH诊断的。
患者被诊断为DAH与粪类圆线虫感染是否矛盾?
不矛盾!DAH属于临床综合征,并不代表病因学诊断。如同病例中描述,其实当时患者的病因并不明确。
从病因角度,弥漫性肺泡出血综合征(DAHS)可分为以下几类:
①肺小血管炎相关性
②结缔组织疾病相关性
③感染相关性
④药物、毒物
⑤造血干细胞移植相关性
⑥特发性含铁血黄素沉着症
⑦其他病因
(PS:从DAHS病因角度看,多数情况均适合激素治疗;但是在免疫抑制治疗之前需排查感染情况。)
粪类圆线虫是如何感染人体的?
粪类圆线虫是一种人畜共患的兼性寄生虫,其虫卵在温暖、潮湿的土壤中,数小时内即可孵化出杆状蚴,杆状蚴经2次蜕皮,发育为丝状蚴。丝状蚴对人体具有感染性可侵入皮肤或黏膜后经淋巴管或静脉系统、右心而至肺,经3-30天发育成童虫,少数童虫在肺内或支气管中发育成熟,多数童虫穿破肺毛细血管进入肺泡而引起的一系列呼吸道症状的疾病。
(PS:可能是粪类圆线虫移行引起患者肺泡出血。)
丝状蚴侵入人体后,随循环系统、呼吸系统和消化系统移行,最终进入小肠(以十二指肠、空肠居多)黏膜,发育为成虫。雌虫多埋于肠黏膜内,并在此产卵。虫卵发育较快,数小时后即可孵化出杆状蚴,并自黏膜内逸出,进入肠腔,随粪便排出体外,随后进入新一轮的繁衍。
(PS:粪类圆线虫侵犯肠道,引起肠道菌群易位,导致患者合并细菌感染,血培养结果阳性。)
人类感染粪类圆线虫较少见,轻度感染多无明显症状,可由机体免疫应答而被清除,但发生播散性重度感染时,幼虫则可进入脑、肝、肺及肾等器官,导致弥漫性组织损伤,甚至引发器官严重衰竭而死亡。
(PS:本文病例应该是属于粪类圆线虫的播散性重度感染,其发病原因可能与激素应用有关。那么还存在一个疑问,激素应用之前患者可能已经发病。此时,我们需要探讨患者生活的地方“老挝”,是不是疫源地?如果患者来自疫源地,粪类圆线虫感染几率大,建议检测粪类圆线虫,尤其是在接受免疫抑制治疗之前先预防性抗粪类圆线虫感染治疗。)
粪类圆线虫感染应如何诊断?
粪类圆线虫感染的临床表现没有明显的特异性,除非患者咳出虫子或排出虫卵。而该类患者在辅助检查方面可有下列特点:
1.外周血白细胞常增高,可达20×10^9/L,嗜酸粒细胞一般在25%-30%,最高可达70%-80%。
2.血清总IgE水平50%增高,针对丝状蚴抗原的血清IgG和IgE90%患者阳性。
3.胸部X线呈局限性或弥散性炎症性阴影;也可见双肺弥漫性病变呈广泛分布的磨玻璃样影及部分实变影,沿支气管血管束分布的边缘模糊的多发结节影。
3.痰检或肺泡灌洗液找到粪类圆线虫幼虫是确诊的依据:如雌虫在支气管上皮寄生,则新鲜痰中可找到杆状蚴、丝状蚴、童虫、成虫及虫卵。
粪类圆线虫感染该如何治疗?
明确诊断后,粪类圆线虫感染治疗方面就相对简单许多,阿苯达唑是我国及东南亚许多国家目前最广泛使用的抗类圆线虫感染药。
有相关病例报道,肺粪类圆线虫感染患者经过阿苯达唑口服(0.4g/天,连服3天1疗程,2周后重复,共计4疗程))治疗,8天后临床症状完全缓解,40天后复查肺部CT病灶完全吸收(图C-E)。
图C:-06-27治疗前肺CT图D:患者咳出的虫子图E:-08-20患者治疗后肺CT
参考文献:
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