来源：医院
作者：医院刘建国威晓昆等
性别：女
年龄：46
病史：因“发作性意识障碍9个月，头痛、头晕伴恶心呕吐2周”于年5月18日收住我院神经外科。既往史：否认肝炎、结核等传染病史，无高血压、心脏病、糖尿病史，无手术外伤史。
临床资料：患者年8月突然跌到，伴意识障碍。约5min后症状自行缓解，未予重视。年5月4日，患者突然剧烈头痛、头晕伴恶心呕吐，于他院行CT及MRI检查，示“颅内占位”。腰穿示脑脊液（CSF）蛋白升高，囊虫抗体阴性。此后头痛剧烈，伴恶心呕吐多次。5月18日来我院就诊。
检查：
体检：神志清楚，伸舌略右偏，余颅神经检查无阳性体征，四肢肌力5级，四肢腱反射略活跃，双侧巴彬斯基征阴性，颈软，克氏征阴性。腰穿：压力及细胞数正常，蛋白mg/L，2次细胞学均未见肿瘤细胞；囊虫补体结合试验阴性。
头颅MRI：双侧半球侧脑室前后角周丽及胼胝体膝部与压部长T2异常信号，冠状位可见病灶周围广泛性水肿，胼胝体压部见结节样强化病灶。
患者入院后行无框立体定向右顶叶占位活检术，病理：右顶实质脑组织水肿，片灶状海绵状变性，小血管周围淋巴细胞套状浸润，可见核分裂象，周围组织内反应性胶质细胞增生，未见肿瘤细胞，髓鞘染色未见显着变化。
头颅CT示：右顶叶白质病变略呈高密度影。
于年6月3日考虑为炎性脱髓鞘疾病转入神经内科，曾间断出现躁动，谵妄等精神症状，予以甘露醇脱水及地塞米松（10mg／d.7d→20mg／d，7d→10mg／d，14d→泼尼松口服逐渐减量）等治疗。复查头颅MRI病灶略有缩小，但仍有部分精神症状。
诊断：
故于7月1日行第2次穿刺脑活检。取右枕叶侧脑室后角旁脑组织活检可见血管周围淋巴细胞袖套样浸润（图4a），免疫组化：CD20（+）（图4b）、CD45RO（-）（图4c），病理诊断：B细胞淋巴瘤。
图一右枕叶侧脑室后角旁脑组织病理结果
4a小血管周围淋巴细胞袖套样浸润HEX
4bCD20（+）免疫组化x
4cCD20（-）免疫组化x
治疗：
年7月31日予以放疗（全脑照射Dt40Gy后缩小放射野追加剂量至Dt50Gy，同时辅以榄香烯乳、廿露聚糖肽等药物增敏）和化疗（鬼噻吩甙联合原人参二醇）。8月20日，颅外放疗结束后复查头颅MRI显示颅内病灶未完全消失，遂对残存病灶进行伽马刀治疗（右额及右顶枕病灶中心剂量22.2Gy，周边剂量10Gy；左顶枕病灶中心剂量25Gy，周边剂量10Gy）。9月1日患者出现左小腿麻木无力，2d后右下肢麻木无力，5d后双下肢完全不能活动，大小便失禁，剑突下2cm痛觉消失。正电子发射计算机体层成像CT（PET-CT）示PCNSL复发并上胸段脊髓侵犯。MRI结果示全段脊髓明显增粗，髓内可见欠均匀的长T1、长T2信号累及脊髓全长。增强MRI：早期第5颈椎至第5胸椎均匀明显强化；晚期：延髓到圆锥全段脊髓均匀一致的明显强化。证实可能为淋巴瘤脊髓种植转移，建议进一步采用化疗干预，患者自行出院。
讨论：
原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）为少见的中枢神经系统恶性肿瘤，多累及颅内中枢神经系统，少数可累及脊髓而易与脊髓压迫症混淆[1]，尽管同外一些研究认为，为数不少的PCNSL患者确诊时即可出现脑脊髓膜种植转移[2]，但国内鲜有报道。
脑脊膜种植转移是PCNSL的重要转移方式，研究表明，为数不少的PCNSL在确诊后不久即出现脑脊髓膜种植转移，国内报道较少，Freeman等[2]报道了19例PCNSL，2例发生脑脊髓膜转移，其中1例发生在疾病确诊后的1个月内，而另l例在确诊后的6个月内复发并出现脑脊髓膜转移，本例患者在疾病确诊的3个月内即发现了全段脊髓膜受累，推测为种植转移。可见早期诊断PCNSL具有显着的临床意义。尽管PCNSL的临床表现和辅助检查并无特异性，术前确诊困难，极易误诊，但仍有一些临床及影像学特点对该病的诊断具有提示作用。头颅CT或MRI增强扫描下，PCNSL强化显着，多为片状，较均匀，称之为普遍增强效应，其原因可能与肿瘤细胞从血管内游出和血脑屏障损坏有关。近来。研究发现头颅CT平扫呈高密度对于颅内肿瘤，特别是PCNSL更具有提示意义[3-4]，据此可在一定程度上与瘤样炎性脱髓鞘病（TIDD）进行鉴别诊断。若头颅CT示病灶呈高密度可基本除外TIDD。本例患者仅脑活检术后行头颅CT，可见病变略呈高密度影，据此应除外TIDD，而非脱髓鞘疾病。PCNSL对于糖皮质激素治疗敏感，糖皮质激素治疗后短期内症候明显改善，病灶相应显着缩小，之后临床及影像学又极易反复。
本例患者为中年女性，主要表现为突发头痛及一过性意识障碍。阳性体征较少，临床症候不具备特异性，但病灶主要位于脑室周围白质，特别是中线结构的胼胝体受累并显着增厚，头颅MRI示胼胝体片状均匀强化，对于PCNSL更有提示意义[5]；同时，在患者应用糖皮质激素后，病灶有一定程度缩小，也较符合PCNSL的诊断。
另外，对于PCNSL等颅内肿瘤的诊断，脑活检或手术病理是确诊的最终依据，但前者因取材部位及病变本身可能存在的不典型性，部分患者经1次脑活检术并未获确诊，而需要第2次脑活检术，特别是对于肼胝体及脑室周围病灶，易误诊为脱髓鞘疾病[6]。本例PCNSL患者首次脑活检后因病理不典型曾诊断为脱髓鞘疾病，再次脑活检，终获确诊。由此可见，对于疑似PCNSL的患者，必要时的多次脑活检也是一种可选择的有效诊断手段。
参考文献
[1]QuadriSA，SohaniZA.EnamSA，etal.Primarycentralnervoussystemlymphomacausingmultiplespinalcord [2]FreemanCR，ShustikC，BrissonML，etal.Primarymalignantlymphomaofthecentralnervoussystem.Cancer,，58：-.
[3]戚晓昆，刘建国，钱海蓉，等。瘤样炎性脱髓鞘病临床影像特点。中华内科杂志，，49：-.
[4]刘建国，戚晓昆，姚生，等。瘟样炎性脱髓鞘病与脑胶质瘤及中枢神经系统淋巴瘤患者头颅CT的对比研究。中华神经科杂志，，43：14-19.
[5]HorgerM，FenchelM，NageleT，etal.Waterdiffusivity： [6]SuzukiM.UchiyamaT，TakahashiH.etal.Acasereportofprimarycentralnervoussystemlymphomaprecededbycerebralandcerebellarlesiondiminishingspontaneously：considerationoftwobrainbiopsyattheondsetandaftertwoyears.RinshoShinkeigaku，，49：-.
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