（1）病理分型 （2）临床表现和分期 （3）辅助检查 （4）诊断与鉴别诊断 （5）治疗
1.病理分型 淋巴瘤分霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）两类。 （1）霍奇金淋巴瘤（HL）：R-S细胞是具有诊断意义的细胞
霍奇金淋巴瘤的分型（Rye会议，）
分型
病理学特点
临床特点
淋巴细胞为主型
结节性浸润，主要为中、小淋巴细胞，R-S细胞少见
病变局限，预后较好
结节硬化型
多数腔隙细胞+少量典型R-S细胞;胶原纤维多形成结节
年轻女性好发，预后较好常伴纵隔肿块
混合细胞型
较多R-S细胞存在，其间有背景细胞纤维化伴局限性坏死，病变播散，常有全身症状
预后较差
淋巴细胞消减型
主要为组织细胞浸润、弥漫纤维化及坏死多形性R-S细胞，数量不等
老年多见，预后差
（2）非霍奇金淋巴瘤（NHL）NHL的国际工作分型（IWF,）如下
低度恶性淋巴瘤
小淋巴细胞型、滤泡型小裂细胞型、滤泡性小细胞与大细胞混合型
中度恶性淋巴瘤
滤泡性大细胞型、弥漫性小细胞型、弥漫性小细胞与大细胞混合型、弥漫性大细胞型。
高度恶性淋巴瘤
免疫母细胞型；淋巴母细胞型（曲折核或非曲折核）；小无裂细胞型（Burkitt或非Burkitt淋巴瘤）。
淋巴组织肿瘤WHO分型（）
B细胞来源
T细胞来源
小淋巴细胞性（B）
小淋巴细胞性（T）
浆细胞样淋巴细胞
扭曲性淋巴细胞淋巴瘤
Burkitt淋巴瘤
蕈样肉芽肿-Sezary综合症
毛细胞白血病
免疫母细胞肉瘤（T）
边缘区淋巴瘤
淋巴上皮样细胞淋巴瘤
滤泡性淋巴瘤
间变性大细胞淋巴瘤
外套细胞淋巴瘤
粘膜相关性淋巴组织
WHO分型方案中较常见的淋巴瘤亚型八版P
淋巴瘤类型
染色体易位
免疫标记
备注
边缘区淋巴瘤
t（11;18）
CD5+、bcl-2+
属惰性淋巴瘤，MALT就属于此类
滤泡性淋巴瘤
t（14；18）
CD10+、bcl-2+、bcl-6+
化疗反应好，易反复，不能治愈
套细胞性淋巴瘤
t（11;14）
CD5+、bcl-l+
侵袭性淋巴瘤,发展快，化疗效果差
弥漫性大B细胞淋巴瘤
t（3；14）
bcl-6+、bcl-2+
最常见的侵袭性NHL，占35~40%
Burkitt淋巴瘤
t（8;14）、MYC
CD20+、CD22+、CD5-
严重侵袭性NHL，儿童多见（小无裂细胞组成）
间变性大细胞淋巴瘤
t（2；5）
CD30+
T细胞性,常有皮肤侵犯
周围性T细胞淋巴瘤
CD4+、CD8+
侵袭性淋巴瘤，预后不良
蕈样肉芽肿-Sezary综合征
CD3+、CD4+、CD8mdash;
属惰性淋巴瘤
2.临床表现
HL（R-S细胞）
NHL
发病年龄
多见于青年，儿童少见
各年龄组，随年龄增长而增多
首发症状
无痛性进行性的颈部或锁骨上淋巴结肿大占60%～80%
无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大但较HL少
全身症状
原因不明的持续或周期性发热（Pel-Ebstein热）、盗汗、疲乏、皮肤瘙痒,消瘦
20%～30%患者出现发热、体重减轻、盗汗等全身症状
HL（R-S细胞）
NHL
结外侵润
晚期侵润肝、脾、骨、骨髓等
结外受侵多，易合并AL;胃肠道（最多，其中回肠最多，胃其次）、骨髓、中枢神经系统为多见
确诊
淋巴结活检
3.临床分期（八版P）
Ⅰ期
单个淋巴结区域（I）或局灶性单个结外器官（IE）受侵犯
Ⅱ期
在横膈同侧的两组或多组淋巴结受侵犯（Ⅱ）,或局灶性单个结外器官及其区域淋巴结受侵犯,伴或不伴横膈其他淋巴结区域受侵（ⅡE）
Ⅲ期
横膈上下淋巴结同时受累（Ⅲ）,可伴有局灶性相关结外器官（ⅢE）、脾受侵犯（ⅢS）或两者皆有（ⅢS+E）
Ⅳ期
弥漫性（多灶性）单个或多个结外器官受侵犯，伴或不伴相关淋巴结肿大,或孤立性结外器官受侵犯伴远处（非区域性）淋巴结肿大。如肝或骨髓受累，即使局限也属于IV期
各期又可按患者有全身症状（如发热达38deg;C以上连续3天、盗汗及6个月内体重减轻1／10或更多）为B组；无全身症状为A组
4.辅助检查
血液
NHL白细胞多正常,淋巴细胞增多
化验检查
活动期ESR加快，LDH升高提示预后不良，血清碱性磷酸酶或血钙uarr;（提示骨骼受累），NHL可合并溶贫（Coom’s试验阳性）
影像学检查
分期用，特别是PET/CT临床应用广泛
活检
可确诊
染色体易位检查
t（14；18）滤泡细胞淋巴瘤；t（8;14）Burkitt淋巴瘤；t（11;14）套细胞淋巴瘤；t（2;5）间变性大细胞淋巴瘤
5.诊断与鉴别诊断 进行性无痛性淋巴结肿大+活检=诊断 鉴别诊断： 淋巴结炎、恶性肿瘤转移、结节病、结核、恶性组织病等。
6.治疗霍奇金淋巴瘤的治疗原则
IA或ⅡA
扩大照射,膈上用斗篷式,膈下用倒“Y”字式
ⅠB、ⅡB、Ⅲ、Ⅳ
联合化疗加局部照射
化疗方案：MOPP（氮芥、长春新碱、甲基苄肼和泼尼松）引起不育，现在少用。ABVD首选（A阿霉素+B博莱霉素+V长春新碱+D甲氮咪胺）
6.治疗非霍奇金淋巴瘤的治疗原则
惰性淋巴瘤
侵袭性淋巴瘤
特点
I、Ⅱ期放疗或化疗后可存活10年，如病情进展，可用苯丁酸氮芥或环磷酰胺口服；Ⅲ、Ⅳ采用COP或CHOP方案
无论分期,均采用侵袭性NHL的标准治疗方案CHOP。在化疗前加用利妥昔单抗（R-CH0P）为弥漫性大B细胞淋巴瘤的经典方案
化疗
COP（环磷酰胺、长春新碱、泼尼松）CHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松）
CHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松）EPOCH（依托泊苷、阿霉素、长春新碱,泼尼松、环磷酰胺）
其他
CD20+者,可使用CD20单抗（利妥昔单抗）治疗
再次小结 急粒（ANLL）－－－－－－－－－－DA方案（柔红霉素+阿糖胞苷） 急性早幼粒细胞白血病（M3）－－全反式维甲酸（ATRA） 急淋（ALL）－－－－－－－－－－VP方案（长春新碱+泼尼松） 中枢神经系统白血病－－－－－－鞘内注射甲氨碟呤（MTX） 慢粒－－－－－－－－－－－－－伊马替尼/羟基脲 霍奇金淋巴瘤－－－－－－ABVD（阿霉素、博来霉素、长春新碱、甲氮咪胺）或MOPP 非霍奇金淋巴瘤－－－－－－－CHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松）
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