1.发病机制：目前观点是遗传易感者受特定环境抗原刺激，抗原呈递细胞吞噬处理抗原，经Ⅱ类白细胞相关抗原(HLA)分子传递到CD4+、，细胞的T细胞受体(TCR)，诱发受累脏器局部产生Th2型免疫反应，导致细胞聚集、增生、分化和肉芽肿形成，同时产生的细胞因子和化学趋势因子促进肉芽肿形成。
2.病理：是非干酪样上皮样细胞性肉芽肿，由高分化的单核吞噬细胞和淋巴细胞组成。
二、临床表现和分类
1.急性结节病：双肺门淋巴结肿大，关节炎和结节性红斑、发热、肌肉痛等。
2.亚急性/慢性结节病：非特异性表现发热、体重减轻、无力、不适和盗汗。胸内结节病表现咳嗽、胸痛或呼吸困难，气道高反应或伴喘鸣音。胸外结节病表现淋巴结肿大皮肤结节性红班、葡萄膜炎、心律失常、心力衰竭、高钙学血症等。
三、实验室及其他检查钙血症等
1.一般检查：贫血、ESR增快，高钙血症血清ACE增加。
2.肺功能：限制性通气功能障碍利和弥散量降低及氧合障碍。
3.胸部X线检查：双侧肺门淋巴结肿大。
1期:双肺门淋巴结肿大，无肺部浸润。
Ⅱ期:双肺门淋巴结肿,伴肺部网状，结节状或片状浸润影。
Ⅲ期:肺部网状、结节状或片状侵润影、无双侧肺门淋巴结肿大。
Ⅳ期:肺纤维化。
4.HRCT：表现沿着支气管血管束分布的微小结节,可融合成球。
5.纤维支气管镜：镜下见到隆突下出下淋巴结肿大所致的气管隆突增宽，气管和支气管黏膜受累的黏膜结节。BALF见淋巴细胞比例显著增加。其中CD4/CD8比例增高。
6.镓-67扫描：可用于了解病变部位和病变活动性。
四、诊断与鉴别诊断
结节病的诊断应符合3个条件:①临床和胸部影像表现与结节病相符合;②活检证实有非干酪样坏死性类上皮肉芽肿;③除外其他原因。与支气管旁淋巴结核、淋巴瘤、过敏性肺炎、转移瘤、真菌感染等鉴别。
五、治疗
结节病出现明显肺内或肺外症状,尤其累及心脏、神经系统等，需用全身糖皮质激素治疗。常用泼尼松0.5mg/(kg.d),连续4周，随病情好转逐渐减量至维持量,通常5~10mg。疗程6~24个月。当糖皮质激素不能耐受或治疗无效，可考虑使用其他免疫抑制剂如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤。
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