乳房外Paget病（extramammaryPagetsdisease，EMPD）是一种主要起源于顶泌汗腺密集区域的表皮腺癌，临床表现为红斑、鳞屑，形似炎症、肿瘤或感染；对发生于无顶泌汗腺部分的病例，称异位性EMPD。日本Kuniyuki博士等报道了全球第4例「头部」异位性EMPD，刊文在近期TheInternationalSocietyofDermatology杂志。
病例报告
患者为82岁性日本妇女，年9月就诊，6年前起出现枕部脂溢性斑红斑，境界不清，无不适。患者曾外用糖皮质激素，诊断脂溢性皮炎后应用抗真菌药物，治疗无好转。
专科检查：枕部红斑，边界欠清，部分脱色性鳞屑性斑片中见轻度脱发（图1）。余部位皮肤及浅表淋巴结未见异常。既往史及家族史无特殊。
图1.临床表现
皮损中部活检后组织病理：表皮内大量散在或成巢的大细胞，细胞质透明，核非典型。这些非典型细胞部分浸润于附件，而无真皮受累（图2a）。部分细胞成管状细胞巢，部分管状结构内层细胞可见断头分泌至管腔（图2b）。
非典型细胞免疫组化：过碘酸-希夫染色、阿辛蓝染色、癌胚抗原、雌激素受体、雄激素受体、细胞角蛋白-7、细胞角蛋白-20、囊泡病液体蛋白-15阳性（图3a-e），AE1/3阳性；p63、黄体酮受体、S-蛋白及HMB-45阴性。腹部超声、CT、胸片及PET-CT等检查未见其他异常。
图2.组织病理学：（a）原始放大×；（b）原始放大×
图3.非典型细胞以下抗体免疫染色阳性：（a）癌胚抗原；（b）雌激素受体；（c）雄激素受体；（d）细胞角蛋白-7；（e）细胞角蛋白-20
诊断
头部异位性EMPD。
处理
皮损大约85mm×50mm，经穿刺活检证实病变呈惰性后，在病变边界外的2cm处进行切除，并取患者背部皮肤植皮覆盖。术后14月，PET-CT、CT及临床查体未见复发及远处转移。
病例学习
EMPD分为原发性及继发性两类，后者由内脏恶性肿瘤直接扩散所致，如直肠癌及肛门癌。异位性EMPD是发生于无顶泌汗腺部位的疾病，除了肛周、生殖器及腋窝外，其他部位EMPD仅有30例报道。
头部异位性EMPD的Paget细胞可能起源于胚胎生殖细胞。EMPD组织病理学诊断应与其他细胞胞浆透明的斑疹性表皮恶性肿瘤鉴别，如浅表扩散性黑素瘤及恶性雀斑样痣，后两者的表皮标志阴性，而黑素细胞标志（S-蛋白、MelanA及HMB-45等）阳性。另外，p63基因可用于鉴别鲍恩病paget样变型。
本文来自丁香园。
丁香头条邀请您参加摄影比赛啦
行医生活中，是不是有很多难忘的，有趣的，或疲惫或温馨的瞬间？现在，就拿起身边的手机/相机拍下来，与丁香园多万医护同行分享你的故事，让温暖传递。
由于我们的比赛非常火爆，照片征集时间将持续到11月30日。
点击阅读原文上传照片，就有机会获得头条君送出的大奖哦。
北京治疗白癜风医院那里好白癜风治疗那里好
联系电话：