特发性毛囊粘蛋白病是一种罕见病，线状分布的特发性毛囊黏蛋白病更为少见，容易误诊，近期智利的Carvajal-Zu?igaC博士等在JAMADermatol上报道一例，一起看看。病例介绍患儿女，2岁，因面部瘙痒性皮疹1年就诊。生长发育正常，无发热、厌食、体重下降等。既往史无特殊，其母妊娠及分娩无特殊。体格检查：面部可见皮色、红色毛囊性丘疹，直径1～2毫米，密集分布，节段性排列，累及前额右侧、鼻背、鼻尖。右侧颧部可见一小块皮肤擦伤（见图1A）。无黏膜累及，余查体无特殊。辅助检查：辅助检查：血常规、肝肾功、C反应蛋白、甲状腺功能、类风湿因子或抗核抗体无明显异常。图1A.面部可见皮色、红色毛囊性丘疹，直径1～2毫米，密集分布，累及前额右侧、鼻背、鼻尖，排列呈线状额部、鼻部行皮肤穿刺活检，毛囊、皮脂腺上皮细胞内嗜碱性细颗粒状物质沉积，真皮浅层和中层可见血管和附件周围淋巴细胞浸润，未见细胞异型性。无亲表皮现象，基底层无空泡变性，阿新蓝染色（+）（见图2）。结合临床和病理，诊断特发性毛囊粘蛋白病（IFM）。图2.毛囊、皮脂腺上皮细胞内嗜碱性细颗粒状物质沉积，真皮浅层和中层可见血管和附件周围淋巴细胞浸润，未见细胞异型性。无亲表皮现象，基底层无空泡变性，阿新蓝染色（+）（A，HE*40；B，HE*）予以糖皮质激素和0.03%他克莫司软膏外用，病情无改善。予以糖皮质激素0.5mg/kg口服，病灶完全消退，但停药后复发。患儿父母拒绝进一步治疗，随诊观察，皮疹自行消退。随诊18个月，未见复发（图1B）。图1B面部丘疹消退，未见新发皮损病例学习特发性毛囊粘蛋白病是一种罕见的疾病，主要累及成人，好发于头颈部，临床表现为毛囊性丘疹和斑块，偶合并非瘢痕性脱发。组织病理学上，特发性毛囊粘蛋白病的特点是毛囊和皮脂腺上皮内的粘蛋白沉积，附件周围淋巴细胞浸润。可见亲表皮性和亲毛囊性。真皮乳头层大量淋巴细胞带状浸润，少量微脓肿，无淋巴细胞异型性。免疫组化示辅助性T细胞（CD3+，CD4+，CD8）占优势，高达50%的病例表达T细胞受体基因重排的单克隆模式。鉴别诊断包括淋巴瘤相关的毛囊粘蛋白病，尤其是嗜毛囊性蕈样肉芽肿。淋巴瘤相关的毛囊黏蛋白病和特发性毛囊粘蛋白病的鉴别非常困难，因为无论临床表现、组织病理学或分子学检查，均不能单独做出明确诊断。特发性毛囊粘蛋白病常被认为是皮肤T细胞淋巴瘤的一种表现。尤其是头颈部；全身治疗后迅速反应和消退；无嗜表皮和淋巴异型性提示特发性毛囊粘蛋白病的诊断，而多发病灶和位于四肢的病灶则应怀疑淋巴瘤。然而，免疫组化和T细胞受体基因重排对二者鉴别诊断无帮助。大多数淋巴瘤专家认为患者的年龄是诊断特发性毛囊粘蛋白病最重要的考虑因素，因为儿童和小于40岁成人通常表现为良性病程，没有任何进展的证据。此外，儿童淋巴瘤相关毛囊粘蛋白病的诊断应谨慎，因为有一些IFM符合蕈样肉芽肿的诊断标准，但表现为自发性消退，预后良好。本病例的特殊之处还在于，既往未报道过呈线状或者沿blascho线分布的特发性毛囊粘蛋白病。淋巴增生性疾病这种独特的表现是非常罕见的，增加了诊断的难度。还需与线状苔藓、毛囊粘蛋白痣相鉴别。线状苔藓的主要病理特征为表皮海绵水肿，表皮真皮连接带空泡变。毛囊粘蛋白痣是罕见的毛囊错构瘤，也有粘蛋白沉积，但毛囊粘蛋白痣中，粘蛋白沉积近限于毛囊上皮，不累及附件上皮。此外，真皮乳头和毛囊周围可见纤维粘液变。治疗方法包括糖皮质激素、氨苯砜。羟氯喹、干扰素-α。鉴于特发性毛囊粘蛋白病良性病程，不主张过度积极治疗，然而，因很难将其与淋巴瘤鉴别，需长期随访。
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编辑｜费肥肥
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