但是患者起病后先后在北京协和以及北大第一医院就诊,均未能明确诊断,对此颇为疑惑,wilson's病对于青年人,肝炎系列阴性的需要首先考虑,查铜蓝蛋白以及尿铜也不是非常难的事情,是否个人考虑有偏颇,或者当时患者未曾在专科就诊,期待楼主的最后结果
1、结缔组织病
zhanglingcgg:
进一步:多次查免疫学检查肝脏病理活检
于07年10月19日出院后又因腹水增加于07年12月6日至12月28日在北京大学第一医院住院治疗
有没有胸腹壁、腰背部浅静脉曲张
feimenzhu:
9月来脾脏进行性增大,反复发热,进行性衰竭
ps:根据患者下肢皮疹、贫血、肝功能异常、脾大、腹水等多脏器损害,还要考虑s副睾结核治疗le的可能了
确诊:肝脏病理活检
rabid:
缺少:ct增强时动脉期、门脉期、及实质期的详细描述(最好有图片)
小第也谈谈自己的看法,这么早就发生肝硬化我觉得要考虑遗传代谢性疾病
king920:
一 肝小静脉闭塞症
请补充:自身免疫性肝炎相关抗体血清学检查、24h尿蛋白定量、anca、多浆膜腔积液?、coomb's 试验的相关检查
布加氏综合征
加氏综合征具有中青年发病多,男性发病多,肝脏和下腔静脉同时阻塞的特点故诊断要点为:“一黑”——下肢皮肤色素沉着,“二大”——肝、脾瘀血性肿大,“三曲张”——胸腹肠结核治疗壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张,“二多”——中青年发病多、男性发病多肝脏超声检查是无创伤且能最早、最快发现本病的方法,故称为“前哨检查”下腔静脉造影既能明确诊断,又能分清类型,且能为设计治疗方案提供良好依据,故称其为“黄金检查标准”
rabid:
个人认为:遗传性肝病可能性大,血色病,希望早点出病理结果
二结缔组织病中的sle
分页:
b、多系统受累:发热、自身免疫性肝炎?、对称性皮疹、血液、内分泌改变、c3 ↓(当然,血液内分泌改变本身就也用自身免肝疫性炎 肝硬化 脾亢解释)
这个病人有发育迟缓,小弟曾见过类似病例,发育慢淋巴结核钙化,有肝脏病变,做拉肝穿刺是肝糖原累积病这个病要靠肝脏活检诊断的,要做个电镜,因为我们当时做了普通光镜没有发现问题,做电镜发现很多糖原颗粒沉积,再请光镜做pas染色,最终诊断为肝糖原累积病
laijun219:
2、脾淋巴瘤
编辑:长江
基路亚:
1:多发性脉管炎并发血栓形成;2:结缔组织病sle
3、结核
布加氏综合征 (in ferior vena cavasyndrome简称ivcs)是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞,下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床征候群
本人趋向认为布加综合征要予以考虑,但具体原因有待近一步明确本患者无明确的肝损害诱因,发病较缓反复发病肝硬化治疗胸壁结核进程较快发病较年轻近年我科也遇类似患者但有与梅毒感染有与避孕药有关的有与血液病有关的该患者可在追问病史有时患者因某些原因隐瞒一些病情真相或许换一种方式可能就不会那么头痛去找真相目前的社会复杂,病的原因也多样化不妨对次病人查一下,梅毒,爱滋当然要作好解释与沟通万一遇上个不讲理的就麻烦了次外,自身免疫性疾病要考虑,患者有银宵病史,该为免疫类疾病该患者大多病史都与一般的肝硬化中晚期差不多,没多少特异性也许怪患者的发热可作为个突破口细追发热细节明确发热缘由或等待下次发热,不必紧急处理,观察热型本病告诉我们不能太依赖检查报告,或许断层扫描未提示异常但那不是一成不变的,也许本病就是个不完全堵塞的布加,时好肠结核治疗时坏相性直觉,相性临床,相性集思广益相信这病不像我们想得那么复杂
行浆膜腔积液检查、眼底镜检查
felty综合征又称为关节炎-粒细胞减少-脾大综合征其病因不明,可能为自身免疫性疾病1924年flety首先报道成人慢性类风湿性关节炎合并粒细胞减少及脾肿大,此后屡见报道遂将具备上述三大主征的疾患称为flety综合征该例患者病程中有“发热、皮疹、色素沉着”,虽然病史中没有涉及到“有无关节肿痛”症状,但仍然要考虑“felty综合症”可能一般骨髓中红细胞各系统中度增生、粒细胞成熟障碍血象:呈中度低色素性贫血血小板轻度减少,中性粒细胞显著减少,严重时可骄傲的胸壁淋巴结核姑娘:
患者 女,20岁主因“发现肝功异常4年,间断腹胀、双下肢水肿9个月,加重10天”于2008年3月24日住我院
多系统受累,结缔组织疾病?
不符:患者的尿蛋白一直正常
患者病史特点如下:
vod 能解释部分症状,但一般出现在外周血干细胞移植、化疗、服用避孕药、草药的患者,且不能解释皮疹等症状
a、青年女性
依据:1、年轻女性2、有皮肤及血液系统、肝脏、脾脏的变化3、虽为ena(-),igg正常,但c3、c4均下降
根据目前资料,有两种疾病不能排除:
喵咪咪:
诊断
2007年6月患者无明显诱因出现双下肢多发散在红色皮疹,大小约1-2mm,压之不褪色,无皮温升高,无疼痛、瘙痒,皮疹逐渐增多,范围限于双下肢膝下之后在长时间站立后出现双下肢膝下可凹附睾结核治疗性水肿,无眼睑颜面浮肿,无尿量改变就诊于当地医院查血常规:wbc3.5-8.1×109/l、hb116-122g/l、plt62-69×109/l尿常规未见尿蛋白、白细胞、尿潜血抗链“o”3531u/mlrf、crp正常,alt 84u/l、ast76u/l igg、 iga、 igm、补体基本正常ena(—)骨髓涂片:粒系、红系增生活跃,巨核细胞增生性血小板减少
issacfish:
基本同意5楼的发言!肝小静脉闭塞(hvod)要首先考虑,诱因可能与服中草药有关,但患者腹水症状又出现于服中药前是有些矛盾期待肝穿刺结果!
其中肝豆状核变形不能排除,尽管铜蓝蛋白基本正常,这个病不一定要肝脏活检,做个尿铜很有必要
能否补充生附睾结核治疗化结果?发热吗?
患者于2004年体检时发现肝功能异常,alt108.8u/l、ast79.8u/l,无乙肝病毒感染当时患者无不适,未予检查治疗2006年10月,患者自觉腹围增加,有腹部坠胀感,无恶心、呕吐,未检查及处理,症状无明显加重至2007年5月,患者感腹胀逐渐加重,逐渐出现纳差,进食后腹胀较明显,仍未就诊
患者先后两次出现原发性闭经(初潮17岁)和继发性闭经(两年来月经2-3个月一次月经,此次闭经十个月)怎么又没有引起重视呢?无论病人其他情况如何急进,希望请妇产科会诊一下吧
病史特点:
zhy7896:
7月12日北大医院肝功:alt84u/l、ast76u/l、tbil23umol/l,应用利尿治疗后双下肢水肿很快消退之后患者服用中药治疗,共半月余双下肢皮疹颜色逐渐变浅形成色素肺部淋巴结核沉着服中药期间出现腹泻,停用中药后腹泻缓解
依据:1、患者以肝功能异常为首发,且发现时无明显症状2、多家医院检查病毒学血清标志物均为阴性,故常见的病毒引起可基本排除3、常见的铜代谢障碍亦可不考虑4、病情进展较为迅速,在短病程内出现脾进行性肿大,腹水等一些肝硬化门脉高压的表现
ellem前辈对wilson‘s病已经有了精辟的分析
spring311:
zyhntuu:
患者母亲怀孕时体健,顺产身体发育较同龄人稍迟,智力发育正常2004年因全身散在皮疹在协和医院诊断为副银屑病,未予特殊治疗否认外伤史,否认药物过敏史患者17岁初潮,第一年月经规律:5-7/30,之后每2-3月月经一次末次月经2007年6月左右患者有一妹妹,体健
10月6日开始出现面部及躯淋巴结核转移干皮肤充血性红色皮疹,考虑不除外药物过敏,遂停用头孢他定10月9日患者体温自行恢复正常后未再发热
混淆诊断的因素有反复皮疹以及反复发热第一次皮疹已经明确是副银屑病,是否可以不必进一步追究,第二次也归结到了药物性因素两次发热均使用抗生素治疗,第一次使用加替,第二次使用头孢他定,均针对革兰氏阴性菌并且治疗有效个人首先考虑肝硬化肠道细菌移位所致的感染因此反复皮疹,反复发热不能推到自身免疫性疾病去考虑为疾病过程中的伴发或者继发疾病
真的是肝豆状核变性吗?肝活检结果如何?
是否有前表淋巴结肿大,能否活检?
小弟不同意楼上观点,肝脏以静脉血管为主,虽然sle为血管炎症,但主要是小动脉炎症,虽然可以累积肝脏,但是引起肝硬肠结核治疗化的可能性小,ctd中尽管我们干燥综合症有的时候可以出现肝硬化,但是这个时候往往是合并拉自身免疫性肝病
ellem:
还要考虑血液病可能,不排除itp可能
1、青年女性;
青年女性,肝功能异常4年,出现肝硬化,巨脾以及腹水,肝炎系列阴性,无自身免疫疾病依据,肝功能中alt以及tb水平尚可,但是白蛋白以及pta明显下降,铜蓝蛋白偏低
2、多系统受累(肝、血液、内分泌、皮肤等),有突出的肝硬化、门脉高压的表现,进行性加重,尤其是近9月;并有相应的实验室检查异常
common_sense:
患者于08年3月24日入我院治疗,查wbc2.7×109/l、hgb114g/l、plt32×109肝功alt 56.2u/l、tbil 41.2μmol/l/结核医院/alb 25.1g/l、ggt 17.9u/l 、ldh 258u/l、pta 36%,甲乙丙丁戊型病毒性肝炎抗体均阴性,自身抗体阴性,特种蛋白:igg 13.6g/l、 iga3.49g/l 、igm3.07g/l↑ c3 0.26g/l ↓c4 0.11g/l↓ 铜蓝蛋白0.5g/l ↓,血沉24mm/h外送血清铁:25.6umol/l 血清总铁结合力:37 umol/l 不饱和铁结合力:11.2 umol/l铁蛋白:134ng/ml请我院眼科会诊未见k-f环,心电图:窦性心律,完全性右束支传导阻滞,心电轴右偏腹部彩超:肝硬化,肝内低回声性质待定,双边胆囊,脾大,肋下8.6cm,腹水门脉高压,下腔静脉肝段未见明显异常经治疗腹水消退,腹部ct:结合肺结核治疗法病史肝硬化,脾巨大,胆囊炎超声心动图:各房室大小正常,各瓣膜形态运动正常心动过速,左心功能尚正常胃镜:门脉高压性胃病,胆汁返流性胃炎未见食道胃底静脉曲张已行肝穿刺病理检查
[ 2 ]
luhancao1234:
2007年8月就诊于302医院,血常规wbc1.8-4.2×109/l、hgb96-113g/l、plt35-40×109/l,肝功:alt 387u/l、ast391u/l 、tbil44umol/l,pt14.9秒,pta 61.9%铜蓝蛋白0.21g/l,稍低腹部b超:肝脾肿大,脾静脉12mm,腹水,考虑肝硬化肝后下腔静脉受压略变细腹部ct:肝圆钝,肝裂无增宽,脾大胃镜:浅表性胃炎,未见静脉曲张经保肝治疗,患者肝功有所恢复8月20日患者发热,体温最高39℃,伴有寒颤,偶有头晕,淋巴结核钙化有左眼视物不清使用加替沙星抗感染,1周后体温降至正常,左眼视力恢复
据此患者肝硬化,肝功能失代偿诊断明确,腹水以及脾大,均可以门脉高压解释病因本人仍然首先考虑肝豆状核变性
除青年、9月来脾脏进行性增大,反复发热,进行性衰竭外,曾有视物模糊,而喹诺酮似乎有效
jijianmei2007:
10月3日开始加用头孢他定,
[ 1 ]
诸位不考虑wilson‘s病是否因为楼主提供“北京儿童医院查尿遗传代谢检查未见尿中异常代谢产物”个人认为尿遗传代谢检查不等于尿铜定量,后者属于尿电解质检查,不能偷换概念(个人意见,仍需楼主证实)仍需进一步查24小时尿铜,当然肝活检中如果肝铜浓度250微克/克干重以上可以确诊wilson胸壁结核复发's病是否导致巨脾,个人未曾碰到,是否个体差异的可能
病史特点:
9月30日患者再次出现发热,体温最高39.8℃,血象白细胞较前无变化,胸片无异常
1.青年,女性,患者,肝大,脾大,肝硬化,皮肤病变,原发性闭经(初潮17岁)和继发性闭经
dongyishan013:
2007年9月因腹胀于协和医院就诊查体肝肋下及边,脾肋下平脐,血常规:wbc2.56-3.57×109/l、hgb116-122g/l、plt62-69×109/leb、cmv抗体阴性蛋白电泳:a1 5.4%,轻度升高骨髓涂片:增生活跃,结合临床考虑脾亢骨髓活检:骨髓组织中造血组织与脂肪组织比例大致正常,造血组织中粒系与红系比例大致正常巨核细胞易见盆腔超声:子宫偏小,肠间隙少量积液北京儿童医院查尿遗传代谢检查肺结核治疗好未见尿中异常代谢产物
病史特点
脾功能亢进原因待查:
所以小弟猜猜是不是可能为肝糖原累积病?
中科医院
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